肺纤维化关爱月，国内首部肺纤维化MV发布

四川在线记者  石小宏

每年9月是全球“肺纤维化关爱月”。今年，为提升公众对肺纤维化的疾病认知，并倡导早诊早治的理念，来自北京、上海、广州、成都、杭州和南京六座城市的医生与患者，共同录制了国内首部针对肺纤维化的公益MV 《留住歌声与微笑》。9月25日，该MV正式发布并上线。该活动由公益组织蔻德罕见病中心、北京病痛挑战公益基金会和成都紫贝壳公益服务中心共同发起，并得到了勃林格殷格翰中国的支持。

“肺纤维化是指肺部组织形成瘢痕。患者如果不加以长期规范管理，会造成呼吸困难、活动受限，生活质量下降。” 中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授表示：“我国在肺纤维化疾病的诊疗上并不乐观，确诊时间晚、误诊漏诊高、治疗不规范等现象普遍存在。我们希望借着肺纤维化关爱月的到来，通过六地医患共同演绎的这部公益MV，让更多大众了解到这一严重威胁患者健康、甚至生命的疾病。”

全身性免疫疾病可能引起肺纤维化

成都女孩小文9月刚过32岁生日，正当盛年的她，却在3年前确诊为系统性红斑狼疮。1年前，因为反复咳嗽不见好转，被检查出疾病已经累及到了肺部，确诊了肺纤维化，现在连洗澡也需要戴着呼吸机。

北京协和医院风湿免疫科主任、中国医师协会风湿免疫医师分会会长曾小峰教授介绍，“肺纤维化可能原发于肺部，也可能由全身性免疫疾病累及肺部，形成肺纤维化，如类风湿关节炎、皮肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合症等。因此我们常常建议对有全身性免疫疾病的患者，需要密切关注疾病是否蔓延到肺部。建议定期去医院做肺部检查，以便及早确诊、尽早用药。”

针对肺纤维化的治疗，曾小峰教授表示 “最新研究显示，即便经过激素和免疫抑制剂等药物治疗，部分患者的肺纤维化仍会持续进展，导致呼吸困难不断加重、肺功能持续下降、肺部瘢痕增多。但可以肯定的是，这种疾病进展是可以得到延缓，患者的生活质量也会得到改善，条件是必须接受长期、规范的抗纤维化治疗。目前，抗纤维化药物是规范治疗肺纤维化的有效手段。”

不是癌症胜似癌症，特发性肺纤维化需早诊早治

有一类呈进行性发展的肺纤维化疾病，这类型的肺纤维化可能进展较快，在数年内就可能会导致患者死亡，甚至比很多癌症患者的生存期更短，并且病因不明，这种疾病就是特发性肺纤维化（IPF）。早期IPF患者，如果没有及时接受治疗，有可能发生明显的肺功能下降，严重影响生活质量。代华平教授强调，“通过创新靶向药物对患者进行抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降，所以早诊早治对于IPF患者来说至关重要。同时，我们也提倡患者坚持长期规范用药、定期来医院随访，随时监测病情进展，尽可能减少因发生急性加重而造成的快速、不可逆进展。”

谈及如何能尽早发现肺纤维化或特发性肺纤维化时，代华平教授呼吁道：“当出现活动气短或呼吸困难、咳嗽、棒槌指，不能用其他原因解释，怀疑有肺纤维化的可能，应当及早到医院呼吸科就诊，临床上我们会通过高分辨率CT等来进一步确诊。”

多方携手，用歌声和微笑传递希望和力量

参与MV拍摄的紫贝壳公益服务中心理事长郑嫒女士, 她本人也是硬皮病患者，她回想到：“唱这首歌的时候，有很多共鸣，代入感很强。脑海里闪现出很多记忆碎片，想起许多在生活中或网络上有过接触的病友，他们虽然都患有疾病，但是他们没有向命运低头，仍然积极乐观的热爱生活。由于疾病认知度低，影响外观的症状明显，不少人认为硬皮病是一种会传染的皮肤病，拒绝与硬皮病患者接触。希望通过这首歌，让病友们关注肺部健康，也让大家对硬皮病有更多的了解，让理解和微笑驱走歧视和疏远。”

蔻德罕见病中心创始人及主任黄如方表示，“在今年肺纤维化关爱月之际，很高兴能够在勃林格殷格翰公司支持下，携手六地的医生和病友，共同演唱《留住歌声与微笑》，希望能够借此机会，提高社会各界对包括硬皮病、特发性肺纤维化在内的罕见疾病的认知、给予罕见病群体更多希望和力量。”

“很多患全身性免疫疾病的患者并没有关注疾病是否蔓延到肺部，以致延误了诊断和治疗。我们希望通过《留住歌声与微笑》这部MV，让更多患者能够关注自己的肺部健康，让普通公众能够关注肺纤维化这个话题。” 北京病痛挑战公益基金会创始人王奕鸥女士说到。

勃林格殷格翰大中华区人用药品总经理董博文博士表示：“勃林格殷格翰在研发创新治疗手段的同时，也长期与社会各界合作、积极开展疾病教育和患者关爱活动。希望通过支持本次公益活动提高大众对肺纤维化的疾病认知，让更多肺纤维化患者尽早地获得准确的诊断和专业的治疗，留住他们的歌声与微笑。”